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儿童睡眠性癫痫持续状态的解析

来源:成都神康癫痫医院 更新时间:2017-01-12

儿童时期,睡眠可称之为黄金期,是儿童生长和发育的重要时期,而儿童睡眠性癫痫所带来的巨大伤害,不仅是癫痫发作给儿童带来的影响,更会破坏儿童睡眠的质量,打乱正常的休息和发育。

睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的概念为从睡眠开始近乎持续的异常电活动,此种电活动不伴临床症状,清醒时持续性特点消失,睡眠形态(周期及波形)正常。目前国际抗癫痫联盟(ILAE)并未对ESES的脑电图SWI具体数值做出明确规定。

需要指出的是,ESES仅用于描述符合上述特征的脑电图而不包含临床特殊的综合征的内容。临床常见的伴有ESES的癫痫综合征包括下面几种。

一、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS):

起病年龄为2个月~14岁,平均4~8岁,男孩多见。2/3患儿起病前神经/精神发育正常,1/3有神经系统异常,可有脑瘫或其他静止性脑病。CSWS患儿约80% 存在癫痫发作,常见发作形式为全面强直性痉挛发作(GTCS)、典型失神、不典型失神、简单和复杂部分性发作,可有失张力,没有强直发作。发病后出现全面性精神运动发育减慢、停滞或倒退,特别是言语智商和短时空间技能减退,也有运动缺陷导致的共济失调、肌张力不全和单侧的运用障碍。

脑电图常见非特异性异常,如基本节律偏慢,调节差。清醒期可见一侧或双侧额区、中央区或额区、颞区为主的限局性棘波、棘慢波。睡眠期变为广泛持续的1.5~4 Hz棘慢复合波发放,间有少量额区或额颞区为主的局灶性异常。ESES至青春期前逐渐消失,约40%患儿脑电图可转为正常。

二、获得性失语性癫痫(LKS):

发病年龄3~8岁,高峰为4~5岁。主要表现为获得性失语、癫痫发作和精神行为异常。失语为感觉性失语,表现为言语听觉失认。癫痫见于70%~80%的患儿,癫痫发作形式包括睡眠期多限局性运动性发作以及全身强直-阵挛性发作,清醒时可有不典型失神、肌阵挛发作,但失张力、强直发作罕见。72%的患者病后出现精神行为异常,多在失语后发生,表现为激惹、多动、注意缺陷和孤独症样表现。

脑电图表现:清醒时可见中、后颞区为主的1.5~2.5 Hz阵发性棘慢、尖慢复合波发放,波及到顶和中央区,亦可见于额区,一侧或双侧。睡眠期放电明显增多,NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢复合波,后颞异常显著增多,常成簇出现,并发生ESES。

三、儿童特发性良性部分型癫痫:

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)变异型 此综合征有时被称为不典型BECT或恶性Rolondo癫痫(MRE),此类患者和典型BECT不同的是存在肌阵挛和失张力发作及持续时间较长的认知缺陷和双侧半球的ESES。目前报道较多的是不典型儿童良性局部性癫痫(ABPE)。脑电图以Rolandic放电为主,56%患者存在睡眠中癫痫性电持续状态。

儿童良性Rolandic癫痫伴语言及口部运动障碍是一种起源于低位Rolandic 区的癫痫发作和局部皮层功能障碍,发生率占BECT的0.6%。临床发作以睡眠期累及口咽部的局部性发作为主,同时存在言语障碍,如语速慢,找词困难,发音不清,表达性失语,不合并语言理解障碍。患者常有流涎等口咽运动异常,智力正常,认知行为可异常。脑电图表现同脑干听觉诱发电位(BAEP),脑电图加重与减轻与临床症状呈相关趋势。

不典型儿童良性枕叶癫痫 本症伴有ESES的病例报道较少,涉及Pana一otupulous综合征、早发性及晚发性儿童枕叶癫痫,早期表现为综合征典型症状,治疗1年后出现多种形式的癫痫发作,EEG为NREM期枕区或枕区泛化至顶、中央、中后颞的持续性痫样放电。

四、其他可出现ESES脑电图特征的癫痫综合征:

包括Lennox-Gastuat综合征、儿童孤独症样癫痫性倒退和其他症状性癫痫均可出现脑电图ESES现象,临床医生应注意仔细鉴别。

总之,这几种伴有ESES的癫痫综合征都有其各自的临床特点及脑电图表现,临床医生应及时给予相应的治疗,并观察长期预后。